Novità per la cura della malattia di Huntington

6707

swrnnucla

La Corea di Huntington (HD) è una malattia autosomica dominante che distrugge progressivamente i neuroni nel cervello. Colpisce di solito in età adulta e porta a gravi deficit delle attività motorie e cognitive.
Fino ad oggi, una cura non è disponibile, ma i ricercatori della UCLA hanno fatto un passo avanti che può portare a terapie efficaci. I risultati sono stati presentati su Nature Neuroscience.

Gli scienziati americani hanno sviluppato i loro studi su dei modelli murini che portavano una mutazione per una canale specifico per il potassio Kir4.1 presente sugli astrociti. “Gli astrociti sono delle cellule di supporto ai neuroni, ci siamo concentrati sull’interazione tra queste cellule con un tipo di neurone che svolge un ruolo chiave nel coordinamento del movimento”, ha spiegato Baljit Khakh docente di fisiologia presso la UCLA e tra gli autori dello studio.
Sono stati creati due modelli di topo per la malattia: uno aggressivo con un tipo d’insorgenza precoce di HD e uno con sviluppo tardivo. In entrambi i modelli, gli astrociti hanno mostrato una diminuzione misurabile in Kir4.1. 
Ciò ha comportato un eccesso di potassio al di fuori della cellula, quindi, una variazione dell’equilibrio chimico e una crescente “eccitabilità” per i neuroni. Questo cambiamento ha portato all’interruzione delle funzione dei neuroni e un conseguente danno delle attività motorie. “Abbiamo il sospetto che la riduzione della funzione di Kir4.1 possa contribuire alla malattia di Huntington”, hanno spiegato gli autori.
La prova di questa ipotesi è stata sviluppata in esperimenti successivi. Aumentando, negli stessi modelli murini, questa volta i livelli di Kir4.1 i topi hanno ricominciato a camminare correttamente.
“Siamo rimasti sorpresi nel vedere i grandi miglioramenti. Il nostro lavoro apre nuovi orizzonti: interrompendo la funzione degli astrociti si arriva al cambiamento della funzione neuronale. I risultati suggeriscono che esistono bersagli terapeutici per la malattia al di là dei neuroni”, ha concluso Khakh.

La prossima fase della ricerca sarà chiarire il meccanismo mediante il quale i livelli Kir4.1 sono ridotti nell’Huntington e come questi canali alterano le reti neuronali.

READ MORE

Source: Scienza in rete

Print Friendly, PDF & Email