Financiamento da European Huntington’s Disease Network para Tiago Outeiro e Frederico Herrera

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Grupo do Instituto de Medicina Molecular vai estudar o papel da fosforilação da proteína huntingtina

Tiago Outeiro (subdirector de Ciência Hoje)e Federico Herrera, investigadores do Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina de Lisboa, receberam um importante financiamento da European Huntington’s Disease Network (EHDN) para estudarem o papel da fosforilação da proteína huntingtina na doença de Huntington. 

A EHDN é a maior rede Europeia dedicada ao estudo de Huntington, uma doença neurodegenerativa com consequências devastadoras a nível motor, a nível cognitivo e psicológico. A doença é puramente genética, causada pela expansão de repetições de CAG (uma sequência de DNA) no gene que codifica a proteína huntingtina. A nível patológico, a doença de Huntington resulta da perda de populações especificas de neurónios no cérebro e pela deposição de aglomerados (agregados) proteicos constituídos pela proteína huntingtina.
Apesar dos grandes desenvolvimentos nos últimos 15 anos, ainda não são conhecidos os mecanismos moleculares responsáveis pela morte neuronal, o que limita o desenvolvimento de novas terapias. No estudo agora financiado, a equipa de Tiago Outeiro irá procurar perceber alguns dos mecanismos envolvidos na agregação de huntingtina, nomeadamente os que estão relacionados com a sua fosforilação (adição de grupos fosfato a proteína, alterando as suas propriedades físico-químicas).Para isso, os investigadores vão utilizar um modelo celular que desenvolveram recentemente que permite estudar o primeiro passo na formação dos aglomerados proteicos, conhecido como oligomerização. O estudo irá procurar identificar novas vias celulares envolvidas no processo. Para além disso, os investigadores irão também procurar identificar novas moléculas capazes de prevenir a toxicidade dos agregados de huntingtina, abrindo assim novas possibilidades para intervenção terapêutica.

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Source: cienciahoje
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